Frontotemporale dementie is opnieuw een verzameling van aandoeningen, waarbij gedragsstoornissen als eerste symptoom ontstaan tussen de 45 en 70 jaar en later pas geheugenstoornissen. In ongeveer 40% is er sprake van het eerder voorkomen van deze vorm van dementie binnen de familie. Het is bij deze patiënten vaak moeilijk uit te maken wanneer de ziekte precies begint, soms variërend van 2 tot 20 jaar vóór de diagnose. Omdat gedragsstoornissen vaak op de voorgrond staan, denkt men in het begin vooral aan psychiatrische aandoeningen. Er kan sprake zijn van een apathie (initiatiefverlies, desinteresse), maar ook van ontremd gedrag of stereotiep gedrag, Bij stereotiep gedrag heeft de patiënt vaak geen inzicht in zijn/haar toestand, maar ook geen vermogen meer om zich in te kunnen leven in andermans situatie. Later volgt een afname van de spontane spraak en weer later geheugenstoornissen.
Het syndroom werd in 1922 voor het eerst beschreven als de ‘ziekte van Pick’. Tegenwoordig wordt deze naam alleen nog maar gebruikt als er bij microscopisch onderzoek specifieke afwijkingen worden gevonden, zoals opgeblazen hersenzenuwen en zogenaamde Pick-lichaampjes.
De set criteria die bij de diagnose frontotemporale dementie het meest gebruikt wordt, bestaat uit de zogenaamde Manchester-Lund-criteria uit 1994. Deze criteria worden nog altijd bijgewerkt.
Andere aandoeningen die onder deze verzameling vallen zijn:
• Primaire Progressieve afasie
• Semantische dementie
Beide aandoeningen zijn van elkaar te onderscheiden door meer specifieke taalafbraak.

Beloop frontotemporale dementie
Het typisch beloop valt uiteen in 3 perioden: gedragsstoornissen, taalstoornissen en geheugenstoornissen. Het beloop is afhankelijk van de aandoening en afhankelijk van het tijdstip waarop de diagnose wordt gesteld.