De Lewy Body-dementie wordt zo genoemd, omdat men daarbij verspreid door de gehele hersenen, abnormale eiwitneerslag in zogenaamde insluitlichaampjes aantreft, in een karakteristieke vorm. De arts die deze karakteristieke vorm van neerslag het eerst beschreven heeft, was dokter Lewy. De Lewy-lichaampjes zien we ook bij patiënten met de ziekte van Parkinson. Bij de ziekte van Parkinson zijn de Lewy-lichaampjes echter specifiek op één bepaalde plaats in de hersenen aanwezig.
Pas vanaf 1961 is de Lewy Body-dementie als apart ziektebeeld herkend, door het voorkomen van drie hoofdgroepen van symptomen:
1. psychiatrische symptomen: wisselende verwardheid en aandachtsstoornis, hallucinaties (meestal levendige niet op de waarheid berustende beelden, zoals het zien van mensen en dieren) en concentratieverlies, onrust en soms ‘plukken’ aan dekens of kleren;
2. loopstoornissen die veel op de ziekte van Parkinson lijken (Parkinsonisme);
3. geheugen- en oriëntatiestoornissen.
Andere (begeleidende) symptomen kunnen zijn: flauwvallen, wanen, depressie, slaapstoornissen en gehoorshallucinaties.
Door de loopstoornissen worden patiënten met Lewy Body-dementie vaak verwezen naar neurologen, die in eerste instantie kunnen denken dat er sprake is van de ziekte van Parkinson. Middelen tegen de ziekte van Parkinson kunnen soms de symptomen wat verbeteren, maar vaker treden bij het gebruik van deze middelen juist psychiatrische symptomen, zoals hallucinaties, op.
Vaak reageren de patiënten ook averechts of met veel bijwerkingen op de gebruikelijke medicijnen die bij hallucinaties en onrust gegeven worden zoals bijvoorbeeld haloperidol (deze groep van medicatie wordt ook wel de ‘klassieke neuroleptica’ genoemd).
Patiënten met verdenking op een Lewy Body-dementie moeten verwezen worden naar specialistische centra zoals geheugenklinieken, omdat Lewy Body-dementie kan lijken op de ziekte van Alzheimer, zodra er tekenen van dementie bij voorkomen, of omdat de ziekte kan lijken op een delier, zodra er hallucinaties optreden (zie verder blz. 70).

De set criteria die bij de diagnose Lewy Body-dementie het meest gebruikt wordt, bestaat uit de zogenaamde criteria van de Lewy Body International Workshop uit 1996. Naast een combinatie van hierboven al genoemde symptomen stellen deze criteria dat geheugenstoornissen in het begin van de ziekte geen belangrijke rol spelen, maar dat deze duidelijk worden bij toename van de ziekte. Ook lijken geheugen- en loopstoornissen gelijktijdig op te treden of binnen 1 jaar na elkaar te ontstaan. Tevens is de diagnose minder waarschijnlijk als er sprake is van vaatafwijkingen in het hoofd, zoals gezien worden op een ct of mri van de hersenen. Eind jaren negentig vonden twee internationale besprekingen plaats over criteria en nog altijd wordt aan deze criteria geschaafd.
Een juiste diagnose is noodzakelijk voor een juiste behandeling. De laatste jaren heeft onderzoek aangetoond dat een belangrijk deel van de patiënten met Lewy Body-dementie goed reageert op het voorschrijven van middelen die geregistreerd zijn om de ziekte van Alzheimer te vertragen, zoals rivastigmine (Exelon®), galantamine (Reminyl®) en donepezil (Aricept®). Patiënten worden helderder. Vooral de aandacht verbetert en de patiënten zijn dus minder verward. Hoe hoog de dosering van deze middelen dient te zijn, hoe lang het effect van deze medicatie aanhoudt en wat het voor de progressie van de ziekte betekent, is nog niet bekend.

Beloop Lewy Body-dementie
Omdat deze vorm van dementie nog niet zolang bekend is, is het beloop minder duidelijk. Vaak zijn symptomen in een milde vorm al langer aanwezig. Het lijkt erop dat, zodra de psychiatrische symptomen (de hallucinaties en de wisselende aandacht) meer opvallen, deze vorm van dementie vaak snel in ernst toeneemt. Dat wil zeggen dat patiënten binnen enkele maanden tot een jaar van betrekkelijk gezonde mensen, die af en toe eens vallen en wat traag zijn, kunnen veranderen in mensen die in een rolstoel zitten en ernstig dement zijn. Vaak worden patiënten met een Lewy Body-dementie hierdoor onder crisisomstandigheden met spoed opgenomen in het verpleeghuis. Bovengenoemde behandeling lijkt de toename van ernst van Lewy Body-dementie af te remmen.