Hartelijke dank voor uw bijdrage


Auteur:
Drs. Martijn Engelsman
 
In samenwerking met :  



lettergrootte: A  A  A
Epilepsiesyndromen

Een epilepsiesyndroom wordt gekarakteriseerd door aanvalstype(n), beginleeftijd en (al dan niet) specifieke afwijkingen in het EEG, maar ook de aanwezigheid van neurologische afwijkingen en de familieanamnese. Classificatie van het epilepsiesyndroom is van belang om iets te kunnen zeggen over de toekomstverwachting. Het is helaas niet altijd mogelijk het type epilepsie te classificeren.
De epilepsiesyndromen zijn onder te verdelen in twee hoofdgroepen:
- plaatsgebonden vormen waarbij zich plaatselijk in de hersenen een afwijking bevindt die de aanvallen veroorzaakt (1);
- gegeneraliseerde, niet plaatsgebonden vormen, waarbij de afwijkingen op het EEG overal tegelijk beginnen (2).





Plaatsgebonden epilepsiesyndromen
De epilepsiesyndromen die plaatsgebonden zijn, kunnen zowel idiopathisch (1.1) als symptomatisch (1.2) zijn. In de eerste situatie is er geen hersenafwijking aan te wijzen, in de tweede is er wel een hersenafwijking of deze is zeer waarschijnlijk aanwezig.
Indien de epileptische haard zich bevindt in de buurt van de zogenoemde Rolandische winding (centrotemporaal) of in de achterhoofdskwab (occipitaal) kan zich bij kinderen een vorm van epilepsie zonder hersenbeschadiging (1.1) voordoen. Hoewel erfelijkheid niet duidelijk aantoonbaar is, moet aanleg hier een belangrijke rol spelen. Dit zijn goedaardige vormen van kinderepilepsie die in het algemeen vanzelf rond het vijftiende jaar overgaan.
De aanvallen bij de Rolandische epilepsie gaan meestal niet gepaard met bewustzijnsverlaging en zijn dus elementair ofwel eenvoudig partieel (type I.A). Er treden vaak trekkingen op in één gezichts- of lichaamshelft. Het kind is tijdens de aanval angstig. Deze aanvallen treden vaak 's nachts op en het kind wordt er wakker van. Het aanvalsverloop en de frequentie zijn overigens nogal wisselend van kind tot kind.
Bij goedaardige kinderepilepsie met een haard in de achterhoofdskwab (occipitaal) hebben kinderen vaak aanvallen waarbij ze zeggen iets te zien wat er niet is (visuele hallucinaties).
De plaatsgebonden epilepsiesyndromen die uitgaan van de slaapkwab (temporaal) of van de voorhoofdskwab (frontaal), hebben meestal een oorzaak die is aangetoond of wordt verondersteld (symptomatisch of cryptogeen) (1.2). Aanleg of erfelijkheid spelen bij deze epilepsiesyndromen meestal geen rol, hoewel er wel uitzonderingssituaties zijn. Zowel de aanvallen van temporale als die van frontale oorsprong gaan over het algemeen gepaard met bewustzijnsverlaging en automatische handelingen. Ze zijn dus complex partieel van aard (type I.B).

Gegeneraliseerde niet-plaatsgebonden epilepsiesyndromen
Gegeneraliseerde niet-plaatsgebonden epilepsiesyndromen kunnen idiopathisch (2.1), symptomatisch en cryptogeen (2.2) zijn. Met andere woorden: het is mogelijk dat er wel of geen hersenafwijking is aan te wijzen, maar het kan ook zijn dat er een hersenafwijking wordt vermoed. Bij de idiopathische vorm kan erfelijkheid een rol spelen. Het hoeft niet zo te zijn dat de aandoening overgaat van ouder op kind, maar wel dat deze vaker in de familie voorkomt. Er zijn waarschijnlijk meerdere genen nodig om daadwerkelijk epilepsie te krijgen.
De aanvalstypen die bij de idiopathische gegeneraliseerde epilepsie (2.1) het meest voorkomen zijn absences, myoclonieën met behoud van bewustzijn en tonisch-clonische aanvallen.
De symptomatische gegeneraliseerde epilepsievormen (2.2) zijn in het algemeen een gevolg van een hersenbeschadiging die over de hele hersenen is verspreid (diffuus). De oorzaak ligt bijvoorbeeld bij een hersenontsteking, zuurstofgebrek rond de geboorte of een erfelijke ziekte. Vaak blijkt deze hersenbeschadiging ook uit een verminderde intelligentie en motorische stoornissen.
Bij de symptomatische gegeneraliseerde epilepsie (2.2) treden vaker atonische aanvallen, tonische aanvallen en atypische absences op. Verder komen dezelfde aanvallen voor als bij de idiopathische gegeneraliseerde epilepsie.

Pyknolepsie
Pyknolepsie (een speciale vorm van kinderepilepsie) is een bijzondere vorm van gegeneraliseerde epilepsie waarbij erfelijke factoren bepalend zijn (idiopathisch). Kinderen met deze vorm van epilepsie krijgen absences rond hun vijfde levensjaar. Rond het twaalfde en dertiende jaar kunnen daar tonisch-clonische aanvallen bijkomen, vaak optredend bij het ontwaken. Wanneer dat gebeurt, is niet langer sprake van pyknolepsie, maar van een gewone, volwassen vorm van gegeneraliseerde idiopathische epilepsie. De absences verdwijnen meestal rond het twintigste jaar. De tonisch-clonisch aanvallen kunnen blijven. Mensen met deze vorm van epilepsie zijn bijna altijd goed te behandelen en ontwikkelen zich geheel normaal.

Juveniele Myoclonus Epilepsie
Juveniele Myoclonus Epilepsie (ook wel JME, syndroom van Janz of Impulsiv Petit Mal genoemd) is een gegeneraliseerde vorm van epilepsie waarbij aanleg of erfelijke factoren een rol spelen (idiopathisch). De myoclonieën beginnen rond de puberteit en zijn heel typisch. Ze treden op in de vroege ochtend en gaan niet gepaard met een bewustzijnsstoornis. Door de kortdurende serie spierschokken die vaak niet gelijktijdig in beide armen voorkomen (symmetrisch en asynchroon), laat iemand voorwerpen vallen of slingert ze weg. Bij 90% van de mensen met JME komen ook tonisch-clonische aanvallen voor, en 30% heeft daarbij eveneens absences. Het EEG-beeld van JME is heel kenmerkend: gegeneraliseerde polypieken. Het beeld is heel goed herkenbaar, maar wordt in de praktijk nog wel eens over het hoofd gezien. Bijna altijd is de behandeling met anti-epileptica succesvol.

Syndromen van West en Lennox-Gastaut
De syndromen van West en Lennox-Gastaut komen voor op jeugdige leeftijd en als gevolg van een al dan niet vastgestelde hersenaandoening. Vaak is het kind op het moment van de eerste aanvallen nog zo jong, dat een achterstand in de ontwikkeling niet opvalt. Het syndroom van West begint meestal in het eerste levensjaar met frequent optredende salaamkrampen. Dit zijn kortdurende stijfkrampen waarbij armen en benen naar voren worden gebracht.
Het syndroom van Lennox-Gastaut uit zich in aanvallen vanaf het tweede of derde levensjaar waarbij het kind slap wordt (atonisch). Dit komt meestal voor in combinatie met andere aanvalstypen.
Beide epilepsiesyndromen hebben hun eigen typische EEG-beeld. Het syndroom van West gaat met het ouder worden vaak over in dat van Lennox-Gastaut. Kinderen met een dergelijk ernstig epilepsiesyndroom blijven vaak achter in geestelijke en lichamelijke ontwikkeling.

Niet goed in te delen epilepsievormen
Bij de vormen van epilepsie die niet goed in te delen zijn, komen kenmerken voor van plaatsgebonden (partiële) en van niet-plaatsgebonden (gegeneraliseerde) epilepsie. Om die reden wordt de indeling in het midden gelaten.

Speciale syndromen
Koortsstuipen
Er is een speciaal type epileptische aanval dat bij 5% van de jonge kinderen tijdens koorts optreedt: koortsstuipen. De aanvallen duren slechts enkele minuten en komen na het zesde jaar niet meer voor. De kans dat kinderen met koortsstuipen later epilepsie krijgen is klein en wordt geschat op 2 tot 4% (tegen 1% bij alle kinderen).

Gelegenheidsaanvallen
Sommige mensen krijgen alleen een aanval onder extreme omstandigheden, bijvoorbeeld na langdurig slaapgebrek of overmatig alcoholgebruik. Dit worden gelegenheidsaanvallen genoemd. Personen met dit soort aanvallen weten dat zij bepaalde situaties moeten vermijden. Ze hoeven meestal niet te worden behandeld met anti-epileptica.

Flitsgevoeligheid
Bij ongeveer 5% van de mensen met epilepsie wordt tijdens het maken van een EEG flitsgevoeligheid geconstateerd. Ook bij mensen zonder epilepsie wordt deze eigenschap soms bij toeval op het EEG ontdekt.
Lichtflitsprikkeling met een bepaalde frequentie geeft bij deze mensen epileptische ontladingen die kunnen leiden tot echte aanvallen. Behalve bij bepaalde lichtflitsen kunnen soms ook patronen een reactie geven. Bij sommige mensen kunnen lichtomstandigheden in het dagelijks leven aanleiding geven tot aanvallen. Zo is het mogelijk dat tijdens het (auto)rijden lichtflitsen van een laagstaande zon tussen bomen door een aanval opwekken. Hetzelfde is mogelijk bij een spelcomputer of snel wisselende beelden op de televisie. Dit komt echter erg weinig voor.
Lichtflitsgevoeligheid komt meer voor bij erfelijk bepaalde vormen van epilepsie, maar is soms ook te zien bij de symptomatische epilepsiesyndromen.
Mensen met epilepsie die deze flitsgevoeligheid niet hebben, zullen geen aanvallen krijgen van lichtflitsen, discolampen of beeldschermen. Lichtflitsgevoelige epilepsie is meestal goed te behandelen met medicijnen. Leefregels om de uitlokkende prikkels te vermijden of te dempen zijn ook belangrijk.

Zelfinductie
Flitsgevoelige mensen kunnen door met hun ogen te knipperen, naar een lamp- of lichtpatroon te kijken of de gespreide vingers voor de ogen te bewegen, zelf aanvallen opwekken. Meestal ontstaan hierdoor absences. Zwaardere aanvallen zijn zeer zeldzaam. Het gaat om een gewoonte die moeilijk af te leren is.

Niet-epileptische aanvallen
Bij kinderen komen veel aanvalsgewijs optredende verschijnselen voor die met epilepsie verward kunnen worden. Ze hebben daar niets mee te maken. Er wordt al snel gesproken van stuipen of groeistuipen. Ook bij oudere kinderen en volwassenen kunnen enkele aandoeningen voorkomen die gemakkelijk verward kunnen worden met epilepsie.

Breath holding spells
Breath holding spells, aanvallen waarbij de adem een tijdje wordt ingehouden, ontstaan bij hevige emoties en/of pijn. Het kind verstijft, houdt de adem in, wordt bleek, krijgt soms zelfs een blauwe gelaatskleur en blijft vervolgens slap en bewegingsloos liggen. Enkele minuten later komt het kind weer bij. Dit soort aanvallen komt voor bij ongeveer 5% van de kinderen in de leeftijd van zes maanden tot zes jaar. Het is een onschuldig verschijnsel, dat voor veel ongerustheid zorgt, maar altijd vanzelf weer overgaat.

Spierschokken
Onwillekeurige, schokkerige bewegingen, vooral tijdens de slaap, komen veel voor bij pasgeborenen en zuigelingen, maar ook volwassenen kunnen tijdens het inslapen heftige spierschokken hebben. Ook als ze wakker zijn, ondergaan veel kinderen onwillekeurige spierschokken of veranderingen van houding en hebben soms meer complexe tics. Het kind reageert dan wel normaal. Nachtmerries, die gepaard gaan met schreeuwen en lichamelijke onrust komen vaak voor bij kinderen.

Flauwvallen
Flauwvallen (syncope), een plotseling optredende en kortdurende toestand van bewusteloosheid, wordt vaak voorafgegaan door een voorgevoel dat soms lijkt op de aura van een epileptische aanval. Tijdens de bewusteloosheid is ook verstijving van spieren en verkramping te zien. Het flauwvallen kan een gevolg zijn van uitwendige prikkels, bloedverlies, te lage bloeddruk of een hartritmestoornis.
Een te laag bloedsuikergehalte kan eveneens bewusteloosheid met spiertrekkingen veroorzaken. Dit kan voorkomen bij iemand met suikerziekte die al een dosis insuline heeft ingespoten, maar daarna niet op tijd is gaan eten.

Hartritmestoornissen
Soms kan een te snelle of te langzame hartslag een aanval veroorzaken die veel lijkt op epilepsie. De zuurstofvoorziening van de hersenen schiet daarbij te kort, waardoor iemand net als bij epilepsie het bewustzijn verliest en trekkingen op kunnen treden. Alleen treden deze symptomen niet spontaan op, maar als symptoom van zuurstofgebrek in de hersenen. Het EEG laat daarbij piekgolven zien, net als bij een spontane epileptische aanval.

Hyperventilatie
Hyperventilatie geeft meestal geen complete bewusteloosheid, maar soms wel voorverschijnselen en spierverkrampingen in handen en voeten die sterk doen denken aan epilepsie. Het dove, stijve gevoel van tintelingen in de handen is soms aan de ene kant sterker dan aan de andere. Dit kan aanleiding zijn tot verwarring met epilepsie of migraine.

Migraine
Migraine geeft hoofdpijnaanvallen die soms beginnen met het zien van lichtende puntjes in één helft van het gezichtsveld. Dit breidt zich langzaam uit en kan zelfs een tijdelijke uitval van het gezichtsvermogen tot gevolg hebben. Bij een epileptische haard in de achterhoofdskwab kunnen soortgelijke verschijnselen optreden. Het verloop is bij migraine echter veel trager (minuten) en er worden geen kleuren gezien, zoals bij epileptische aanvallen. Uit een migraineaanval kan in zeldzame situaties een epileptische aanval ontstaan. Ook zijn er incidentele vormen van een gecombineerde erfelijke aanleg voor epilepsie en migraine.

Transient Ischemic Attacks
TIA's (Transient Ischemic Attacks) zijn tijdelijke doorbloedingsstoornissen van de hersenen. Dit wordt ook wel een lichte beroerte genoemd. De verschijnselen kunnen aan epilepsie doen denken. Meestal gaat het om uitvalsverschijnselen - zoals verlammingen, spraakstoornissen of stoornissen van het zien - die na kortere of langere tijd weer spontaan herstellen. Het bewustzijn blijft behouden. Prikkelingsverschijnselen, zoals spierschokken, treden niet op.

Narcolepsie
De slaapstoornis narcolepsie heeft niets met epilepsie te maken. Mensen met narcolepsie vallen overdag plotseling in slaap zonder dat zij dat voelen aankomen en kunnen daardoor zelfs komen te vallen. Zij kunnen echter altijd worden gewekt. Bij narcolepsie hoort ook een gestoord slaappatroon 's nachts, met veelvuldig dromen. Bovendien kan zich affectief tonusverlies voordoen. Dit wil zeggen dat bij emoties (huilen, lachen, zenuwachtig zijn) alle spieren slap worden.

Hyperekplexia
Hyperekplexia of schrikziekte gaat nooit gepaard met een bewustzijnsstoornis. Mensen met deze aandoening reageren erg hevig op onverwachte prikkels. Er zijn ook epileptische aanvallen die door schrik worden opgewekt. Het is soms moeilijk om het onderscheid te maken.

Psychogene, functionele of pseudo-aanvallen
Psychogene, functionele of pseudo-aanvallen kunnen zeer sterk lijken op epileptische aanvallen. Het gaat hierbij om aanvallen met bewustzijnsverandering, al dan niet vergezeld van heftige lichaamsbewegingen. Relatief vaak betreft het vrouwen die seksueel misbruikt zijn of andere traumatische ervaringen hebben gehad. Soms vindt tijdens de aanval een herbeleving van de vroegere gebeurtenis plaats. Door te letten op details in het aanvalsverloop en reacties van een persoon tijdens de aanval, zijn deze aanvallen te onderscheiden van epileptische aanvallen. Een EEG tijdens een aanval kan zekerheid geven of iemand al dan niet epilepsie heeft.




terug verder